késleltetett adatok
Árfolyamok: 15 perccel késleltetett adatok
Még mindig ismeretlen a Parkinson-kór oka
Motoros alaptünetek: az izmok merevsége (a rigor), a hajlító- és nyújtóizmok egyidejű tónusfokozódása gyakran kíséri (az úgynevezett fogaskeréktünet). A hypokinesis az automatikus mozgások lelassulását, megkezdésének és megállításának nehézségét jelenti, zavart a ritmusos, ismétlődő mozgások kivitelezése is. Bradykinesisnek a mozgások amplitúdójának csökkenését nevezzük (pl. a beteg egyre apróbb betűvel ír). A végtagok, állkapocs, ajak nyugalmi remegése, amely nyugalomban észlelhető elsősorban, és intencióra megszűnik. Általában aszimmetrikus és sztereotip mozgást utánoz, pl. pilulasodró, pénzszámoló jellegű. Differenciál diagnosztikus nehézséget az esszenciális remegéstől való elkülönítése jelenthet. Ez utóbbi a kar felemeléskor jelentkezik, akcióra fokozódik, gyakori a fej és az egész test remegése is. A kézremegés szimmetrikus, fiatal korban jelentkezik, és több családtagnál is előfordul. Az előrehaladott Parkinson-betegség tünete továbbá a tartási instabilitás: a beteg tartása merev, előregörnyedt. Nehezen áll fel, leüléskor lehuppan, mert nem tudja súlypontját biztonsággal áthelyezni. Akadályozott a mozgás irányának megváltoztatása is. Megváltozik a beteg beszéde is, hadaró, remegős, halk, rekedt, nehezen érthető lesz. Előrehaladott betegeknél a rágás és a nyelés is nehezebb.
A vegetatív idegrendszeri tünetek között a nyálfolyást, az izzadást, a felálláskor jelentkező vérnyomásesést, a székrekedést, szaglászavart kell megemlíteni.
Pszichés tünetek: a betegek 40 százalékánál alakul ki depreszszió, amely gyakran megelőzi a motoros tünetek jelentkezését. Gyakran panaszkodnak a betegek alvászavarról. A demencia a betegség késői stádiumában memóriazavarban, a térbeli tájékozódás zavarában nyilvánul meg.
A Parkinson-kór kezelésében egyelőre a gyógyszeres terápia a döntő. Mintegy 150 éve Charcot javaslatára belladonna- és anyarozskészítményeket alkalmaztak az anticholinerg- és dopaminagonistaterápia előfutáraként. A fordulópontot 1960-ban Hornykiewicz felfedezése hozta, aki a fekete mag dopaminhiányára mutatott rá. A problémát az jelentette, hogy a dopamin nem jut át a vér-agy gáton, ezért nem jut be az agyba.
A levodopakezelést mint a dopamin előanyagát az 1960-as években kezdték a klinikai gyakorlatban használni. A levodopa, mielőtt bejut az idegrendszerbe, már a gyomor-bél rendszerben dopaminná alakul. Így számos mellékhatást (hányinger, hányás, étvágytalanság) okoz, és csökkenti a felhasználás helyére, az agyba bejutó levodopa menynyiségét. Gátlószerek hozzáadásával meggátolható a dopa dopaminná alakulása a periférián. A levodopakezelés kezdeti „csodás” hatása azonban a kezelés 5-6. évében a betegek 50-70 százalékánál drámaian megváltozik; a beteg egyre gyakrabban és egyre nagyobb dózisban igényli a készítményt. A levodopa dózisának emelésekor azonban akaratlan túlmozgások (diszkinézia), izomgörcsök (disztónia) jelenhetnek meg a végtag- és törzsizmokban. Ezek a diszkinézisek a betegség előrehaladtával szinte a levodopa bevitelétől függetlenül felléphetnek, illetve hirtelen átválthatnak akinetikus, mozgásképtelenséggel és merevséggel járó állapotba. Ezt a motoros fluktuációt nevezzük „on-off” jelenségnek. „On fázisban” a dopa hatékonyan csökkenti a tüneteket, „off fázisban” pedig visszatér a mozgáskorlátozottság. A jelenség oka nem tisztázott, feltehetően a krónikus levodopakezelés következtében a dopaminreceptorok módosulása áll a háttérben. A levodopa túladagolásának, illetve korai beállításának tulajdonítanak szerepet ebben a folyamatban. A dopaminfelvevő és -tároló sejtek folyamatos pusztulása következtében csökken az agy dopamintároló kapacitása. A napi 3-4 alkalommal bevett tabletta formájában az ingadozó vérszint miatt az agyat „pulzatív” formában éri levodopakínálat. A stabilabb dopaminszint fenntartása a szövődményeket csökkenti, késlelteti. Hosszú hatású levodopakészítmények adása, a dopamin lebontásában részt vevő enzimek gátlása is ezt célozza. A motoros fluktuáció stádiumában a levodopa dózisának többszöri kisebb adagra való elosztása, vagy a gyorsabban felszívódó, oldható készítmény alkalmazása segíthet a mozgás kiegyensúlyozásában. A Parkinson-kór kezelésében tehát elfogadott a „levodopakésleltető és -spóroló” stratégia; ez azt jelenti, hogy a levodopaterápia elkezdését a tüneteket okozó funkciózavar súlyossága határozza meg, és nem a beteg kora. Beállítása kezdettől fogva kombinációban, a későbbiekben említendő szerekkel, a lehető legkisebb szükséges dózisban történjen. Fontos annak megítélése, hogy a betegség tünetei mennyire befolyásolják a munkaképességet, az önálló életvitelt. Mindezek ellenére ma is megállapítható, hogy a levodopa a leghatékonyabb szer a Parkinson-kór kezelésében. Alkalmazása csökkenti a betegség valamennyi tünetét, javítja betegek életminőségét.
Az úgynevezett COMT-gátló szerek 1998 óta szerepelnek a Parkinson-kór kezelésében. Gátolják a dopamin másik lebontási útját, a felhasználható neurotranszmitter mennyiségét növelik az agyban. A levodopával együtt bevéve megnyújtják annak hatásidőtartamát, stabilabb vér- és agydopaminszintet biztosítanak. A dopaminreceptor-agonisták a dopamin hatását utánozzák, közvetlenül hatnak a csíkolt testben lévő dopaminreceptorokon, megkerülve a károsodott fekete magból induló pályát. Mono- vagy kombinációs terápiában alkalmazhatók. A korszerűbb nem ergotamin vegyületeknek jóval kevesebb mellékhatása (vérnyomásesés, hányinger, álmosság, elalvás) van. Állatkísérletekben igazolták idegsejtekre kifejtett védő (neuroprotektív) hatásukat. Ötéves betegkövetés során igazolódott, hogy jelentősen csökkentik a diszkinéziát, a „wearing off” és az „on-off jelenség” kialakulásának kockázatát.
A selegilin a dopamin egyik bontóenzimének, a MAO B-nek a gátlószere, azonban anti-Parkinson-hatása csekély. Nagy betegszámú multicentrikus vizsgálatok (Datatop, Sindepar) igazolták emberben is neuroprotektív hatását. Szövettenyészetben egyik bomlástermékének az idegsejt szaporodását serkentő (neurotrofikus) hatását találták, ezért adását javasolják már a diagnózis felállításától. Késlelteti a dopa beállításának idejét, és csökkenti a dopaigényt is.
Az amantadinszármazékok glutamát- (NMDA-receptor-) antagonista hatása több mint tíz éve ismert. Egy retrospektív vizsgálat szerint nemcsak a tüneteket és a fluktuációt csökkentik, hanem neuroprotektív hatásuk is van. A betegség bármely stádiumában adhatók kombinációban és monoterápiában. A súlyos, életveszélyt jelentő mozgásképtelen állapotban (akinetikus krízisben) az amantadin-szulfát-infúzió életmentő hatású lehet.
Idegsebészeti beavatkozásokat akkor lehet parkinsonos beteg esetében mérlegelni, ha a korszerű gyógyszeres kezeléssel már nem lehet az állapotán javítani. Hangsúlyozni kell, hogy a műtéti indikáció felállítása neurológusból és idegsebészből álló team feladata. A roncsoló (ablatív) eljárások közül a pallidotomiát és a thalamotomiát emelném ki, ezek a remegést és a diszkinézist szüntetik meg. A motoros fluktuáció csökkentésére a mély agyi stimulációt javasolják, neuropacemaker beültetése révén. A neurotrofikus kezelést jelentő magzati szövetimplantáció eredményei jelenleg is ellentmondásosak.
Parkinson-kórnál a mozgás-, beszéd-, család- és szocioterápia is nagy jelentőséggel bír. A mozgásterápia célja az akaratlagos mozgások javítása, az izommerevség csökkentése (Alexander-módszer). Olyan speciális gyakorlatok végzése javasolt, amelyek a törzs mozgásának javítását (felülés, felállás, járás, fordulás) eredményezik. Jó hatású a szenzoros (vizuális és akusztikus) ingerek társítása, a mozgások ismétlése, ritmikus gyakorlatok végzése.
A Parkinson-kórban szenvedőknek nincs szükségük speciális diétára. A vitaminokban és tápanyagokban, rostban gazdag étrend, bőséges folyadékbevitel javasolt. Vizsgálatok azt mutatják, hogy az aminosavak felszívódása ugyanazon a csatornákon keresztül történik a bélben, mint a levodopáé. A gyógyszer bevételével egy időben történő fehérjegazdag táplálkozás gátolhatja a levodopa felszívódását, elmaradhat a bevett szer várható hatása, ezért célszerű, hogy a fehérje fogyasztása ne a levodopa bevételével egy időben történjen.
A Parkinson-kór kezelésének legújabb irányelvei, az egyes gyógyszeres és idegsebészeti terápiás lehetőségek választási sémája 2004-ben jelent meg az egyik legismertebb európai ideggyógyászati folyóiratban (Eur. J. of Neurology 11., 577–581., 2004). Annak ellenére, hogy néhány éve számos új terápiás lehetőség közül választhatunk, a kezelés „gold standardja” változatlanul a levodopa maradt. A gyógyszeres kezelésben a dopaminagonisták és COMT-gátlók korai bevezetésének szerepét hangsúlyozzák a levodopa késői szövődményeinek késleltetésében. A levodopa legkisebb hatékony dózisának megválasztása mellett a tartós hatású (slow release) készítmények használata a betegség kezdetétől fogva stabilabb plazmaszintet biztosít, csökkentve a diszkinézia megjelenésének kockázatát. 2001 óta egyre több közlemény jelenik meg a tüneti kezelés mellett a neuroprotektív terápia lehetőségeiről. Komoly figyelmet szentelnek azoknak a szereknek, amelyek megmentik a substantia nigra sejtjeit, és ezzel lassítják a folyamat progresszióját. A lehetséges neuroprotektív szerek közül néhány: antioxidánsok, glutamátantagonisták, kalciumcsatorna-blokkolók, mitokondriális bioenergetikai készítmények.
A szerző a Fővárosi Önkormányzat Uzsoki Utcai Kórház neurológiai osztályának szakorvosa
Minőségi változás a kezelésben
Az elmúlt negyven évben a levodopa, a COMT-gátlók és a dopaminagonisták bevezetése minőségi változást hozott a parkinsonos betegek kezelésében.A páciensek életminősége jelentősen javult, a várható élettartam majdnem azonossá vált a hasonló korú populációéval.
A kórfolyamat lassítása, a motoros fluktuáció hatékonyabb tüneti kezelése a szelektív és tartós hatású szerekkel, valamint a műtéti megoldások ma már elérhető kezelési alternatívát jelentenek hazánkban is.
Fontos azonban hangsúlyozni az egyénre szabott terápia jelentőségét.
Ez azonban csak a szoros orvos-beteg-hozzátartozó együttműködés eredménye lehet.
A páciensek életminősége jelentősen javult, a várható élettartam majdnem azonossá vált a hasonló korú populációéval.
A kórfolyamat lassítása, a motoros fluktuáció hatékonyabb tüneti kezelése a szelektív és tartós hatású szerekkel, valamint a műtéti megoldások ma már elérhető kezelési alternatívát jelentenek hazánkban is.
Fontos azonban hangsúlyozni az egyénre szabott terápia jelentőségét.
Ez azonban csak a szoros orvos-beteg-hozzátartozó együttműködés eredménye lehet. Szövettani elváltozás az agyban A Parkinson-kór ismeretlen eredetű idegrendszeri megbetegedés. James Parkinson 1817-ben írta le a betegség tüneteit „paralysis agitans” néven. A jellemző szövettani elváltozás az agy úgynevezett fekete magjában a vastartalmú idegsejtek pusztulása.
E sejteknek a degenerációja a dopaminerg rendszer zavarát eredményezi. A dopamin hírvivő anyag az idegsejtek között. Az agy egyes magcsoportjai dopaminszintjének csökkenése hatással van a testmozgás koordinációjára.
A tünetek akkor jelennek meg, ha a fekete mag sejtjeinek száma az eredeti mennyiség 20 százalékára csökken.
A Parkinson-kór alaptünetei a végtagizmok merevsége, a mozgás meglassulása, a remegés, az egyensúly megtartásának zavara.-->
Portfóliónk minőségi tartalmat jelent minden olvasó számára. Egyedülálló elérést, országos lefedettséget és változatos megjelenési lehetőséget biztosít. Folyamatosan keressük az új irányokat és fejlődési lehetőségeket. Ez jövőnk záloga.