Nem gyógyítható, de kezelhető kór

Ha valakit már diagnosztizáltak sclerodermával, fontos, hogy figyelemmel kövesse és jelezze kezelőorvosának ha új tüneteket, vagy az eddigiek megváltozását észleli magán - figyelmeztetett Czirják László, a Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ Immunológiai és Reumatológiai Klinika igazgatója, a sclerodermával élők első országos konferenciáján. A korai kezelés ugyanis megelőzheti a tünetek előrehaladását és csökkenti annak esélyét, hogy a szövetekben vagy a szervekben maradandó károsodás alakuljon ki. Minél előbb elkezdődik a kezelés, annál jobb eredmények várhatók - tette hozzá a professzor, aki fővédnöke a mai tanácskozásnak.

A sclerodermát, vagy más néven szisztémás szklerózist legtöbbször az autoimmun megbetegedések, a krónikus kötőszöveti kórképek közé sorolják. Az elnevezés két görög eredetű szóból származik: a „sclero” jelentése kemény, a „derma” jelentése pedig bőr.

A betegség egyik legszembetűnőbb tünete a bőr megvastagodása. Ám sokrétű betegségről van szó, amely a szervezet több szervrendszerét (nyelőcső, tüdő, vese) is károsítja különféle tünetek kíséretében. A gyomor-bél rendszert az esetek 80-85 százalékában érinti. Ilyenkor a gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz és különböző baktériumok is elszaporodhatnak a belekben. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, mely légzészavart, gyakori köhögést, tüdőgyulladást, másodlagosan pedig jobb-szívfél túlterhelést, szívmegnagyobbodást, később szívelégtelenséget okozhat. A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás maga is vesekárosító hatású. Idővel a vese egyes területei el is halhatnak, így fokozatosan veseelégtelenség alakulhat ki.

A betegség a nők körében 2-3-szor gyakoribb mint a férfiaknál, ám a férfiak elváltozásai általában súlyosabbak. A diagnózis a gyulladásos, majd a scleroticus tünetek megjelenése, a Raynaud-jelenség észlelése, s bizonyos immunszerológiai vizsgálatok alapján állítható fel. (A francia Maurice Raynaud a XIX. század második felében ismerte fel, hogy az erek rendellenes érzékenysége miatt egy vagy több ujj rohamszerűen elsápad és elkékül a hideg vagy ritkábban az érzelmi stressz hatására. Az esetek java részében maradandó elváltozás nélkül szűnik meg ez a reakció, olykor szöveti elhalás és fekély is megjelenhet az ujjon.)

A betegség-együttes megjelenése 25-55 éves kor között a leggyakoribb, de bármely korosztályt, a kisgyermekkortól kezdve az öregkorig megtámadhat. Az Egyesült Királyságban hozzávetőlegesen minden 10000 emberből egy szenved sclerodermában. Hazánkban a betegség valószínűleg valamivel még gyakoribb, s a női dominancia kifejezettebb: 9:1 arányú. Ez azt jelenti, hogy ott megközelítőleg 6000-7000 sclerodermás ember él, nálunk is ezres nagyságrendű. Ám a betegség sokszínűsége miatt sokszor félrediagnosztizálják a kórt, így a sclerodermával élő emberek száma az eddig nyilvántartott adatoknál valószínűleg sokkal magasabb. A sclerodermának sok formája és számos különböző tünete van.

Néhány tünet viszonylag hirtelen alakul ki, míg más tünetek kifejlődése évekbe is telhet. A sokféle krónikus eltérés miatt a betegség nagy mértékben befolyásolja az érintettek mindennapjait, életminőségét, ezen keresztül a családjukét, közvetlen környezetükét és közvetve a társadalomét - fizikailag, pénzügyileg és érzelmileg egyaránt, ezért az ilyen kórképekkel is foglalkoznia kell a társadalomnak.

Annak ellenére, hogy a scleroderma nem gyógyítható betegség, sok tünete kézben tartható gyógyszerek segítségével és életmód változtatással. A terápiás próbálkozások a betegség különféle kóros elváltozásainak kivédésére irányulnak. A gyulladást csökkentik a kortikoszteroidok, különféle immunszupresszív szerek, például ciclophosphamid. A sclerosist mérsékli az UVA spektrumú fénykezelés, a penicillamin infúziós kezelés. Az érelváltozásokat jótékonyan befolyásolják az értágítók. Helyileg az ujjak fekélyeit nagyon nehéz eredményesen kezelni, a megvastagodott bőrt kenőcsökkel igyekeznek puhítani.

Egy, a sclerodermásokat támogató csoportba való bekapcsolódás megteremti annak a lehetőségét, hogy a sclerodermával élő emberek találkozhassanak egymással, és információt cserélhessenek azokkal a társaikkal, akiknek hasonló problémájuk van – mondta Garay Tóth Beáta, az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesület elnöke. Az egyesület 2005. májusában alakult közhasznú, non-profit betegszervezetként. Célja, hogy összefogja a sclerodermával élőket és javítsa az életminőségüket. Ehhez széleskörű tájékoztatásra, életmódbeli tanácsokra is szükség van. az egyesület ugyanakkor érdekképviseletre is vállalkozott itthon és az európai szervezetben (FESCA). Figyelemfelkeltő kampányok segítségével kívánja elérni, hogy a társadalom, az egészségügyi döntéshozók, az orvosok és az egészségügyi dolgozók körében is ismert legyen a betegség.